INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE

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1. RAPPEL PHYSIOLOLOGIQUE


La fonction respiratoire, de même que la fonction digestive, sont indispensables à la vie : elles fournissent aux cellules une source d’énergie, par la combustion d’un carburant et d’un comburant. L’appareil respiratoire assure, avec l’appareil cardio-vasculaire,le transport de l’oxygène depuis l’air atmosphérique jusqu’à la cellule. C’est sa fonctoin primordiale, vitale. Paralléllement il élimine le CO2 et participe avec le rein à la régulation de l’équilibre acido-basique.

RESPIRATION = Transport de l’oxygène jusqu’à la cellule = chaîne fonctionnelle qui comporte plusieurs étapes :



1.1. La commande


Le centre respiratoire est situé dans le cerveau, au niveau du plancher du quatrième ventricule. Son activité est cyclique :
Elle alterne inspiration et expiration et agit par l’intermédiaire des noyaux moteurs médullaires des muscles respiratoires.
Les muscles inspiratoires, en particulier le diaphragme, sont prédominants car ils sont sollicités dans tous les types de ventilation.
Par contre, les muscles expiratoires sont beaucoup moins développés car ils n’entrent en jeu qu’au cours de l’expiration forcée.



1.2. La ventilation


La contraction des muscles inspiratoires distend le ressort constitué par l’ensemble cage thoracique-plèvre-poumon. L’augmentation de volume du ressort entraîne une diminution de la pression intra-thoracique et une entrée d’air, à condition que les voies aériennes soient perméables.
L’expiration est habituellement un phénomène passif : le relachement des muscles inspiratoires permet le retour du ressort à sa position de repos et le rejet de l’air à l’extérieur.
La ventilation renouvelle régulièrement l’air alvéolaire et maintient constante sa composition.



1.3. Les échanges air-sang : l’hématose.


L’air alvéolaire se trouve en contact avec le sang veineux mélé de l’artère pulmonaire ; les échanges gazeux s’effectuent au travers de la membrane alvéolo-capillaire en fonction d’un gradient de pression partielle de part et d’autre de cette membrane : le sang veineux s’enrichit en oxygène et s’appauvrit en CO2 : c’est l’hématose.
L’oxygène est fixé sur l’hémoglobine des globules rouges et transporté jusqu‘à la cellule par le débit cardiaque. Il diffuse vers la cellule où il est utilisé dans les mitochondries : c’est la respiration cellulaire.



1.4. Un sustème de régulation


Un système de régulation permet d’adapter l’apport d’oxygène aux besoins variables de l’organisme :
De nombreux stimuli peuvent modifier l’activité du centre respiratoire. Ils agissent par voie réflexe et/ou par voie directe centrale. L’hypercapnie, l’hypoxie, l’acidose, entraînent une hyperventilation, mais chez un sujet normal c’est la paCO2 qui est le facteur principal de régulation.
La respiration ne doit pas être réduite à la seule ventilation : c’est un ensemble fonctionnel comportant plusieurs étapes, toutes indispensables à l’oxygénation celluleire. Un dysfonctionnement, à n’importe quel niveau peut entraîner une insuffisance respiratoire.



1.5. En pratique


Il n’est pas possible d’étudier l’oxygénation cellulaire, et nous parlerons d’insuffisance respiratoire quand il existe des anomalies de l’hématose, c’est à dire des anomalies des gaz du sang artériel.
Nous n’envisagerons que :
Les dysfonctionnements du soufflet.
Les troubles de la commande.
Remarque : Bien que non envisagée ici, une insuffisance respiratoire peut apparaître :
Par anomalie du transport d’oxygène par le sang ou d’une anomalie de l’hémoglobine.
Par blocage de la respiration cellulaire.

2. IRC : DEFINITION


On dit que la fonction respiratoire est normale quand l’hématose est correcte : paO2 = 111 mmHg – 0,3 X âge, SaO2 = 97 %, paCO2 = 40 mmHg, pH = 7,41.
Chez un sujet normal, des mécanismes compensateurs interviennent pour maintenir des gaz du sang normaux, quand l’apport en oxygène cellulaire n’est plus suffisant :
Quand le besoin augmente : POLYPNEE
Quand l’apport diminue : POLYGLOBULIE
Certains sujets sont capables de maintenir une gazométrie artérielle normale, à condition de mettre en jeu leurs mécanismes de compensation au repos et au niveau de la mer : ils sont dits handicapés respiratoires.
A un degré de plus, la mise en jeu de ces mécanismes de compensation ne permet plus le maintien d’une gazométrie normale : il s’agit, alors, d’une insuffisance respiratoire.





Cette définition ne tient pas compte des modifications de la capnie ; le plus souvent la capnie est élevée et traduit l’hypoventilation alvéolaire ; mais certaines insuffisances respiratoires s’accompagnent d’une normo voire d’une hypocapnie.
L’insuffisance respiratoire peut s’installer progressivement et des mécanismes d’adaptation ont le temps de s’installer et de corriger en particulier le pH : c’est l’insuffisance respiratoire chronique.
Son installation est parfois brutale et s’accompagne de modifications du pH sanguin : c’est l’insuffisance respiratoire aiguë.
Elle peut survenir chez un patient à la fonction respiratoire antérieurement normale par exemple à l’occasion d’un pneumothorax ou d’une embolie pulmonaire. Mais on conçoit qu’elle apparaisse plus volontiers quand existe déjà un terrain d’IRC.
L’IRA se caractérise sur le plan clinique par l’existence de troubles psychiques et sur le plan gazométrique par des anomalies du pH.

3. CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES


3.1. DE L’HYPOXIE


L’hypoxie entraîne l’apparition d’une polypnée et d’une cyanose quand la quantité d’hémoglobine réduite dépasse 5 g / 1OO ml de sang. Cette coloration bleutée des téguments et des muqueuses s’observe au niveau des lèvres, des lobes des oreilles et des régions sous-unguéales. Elle dépend d’un poids d’hémoglobine et non d’un pourcentage, ce qui explique la possibilité de son absence clinique en cas d’anémie, même s’il existe une insuffisance respiratoire.
La polyglobulie est une autre conséquence de l’hypoxie ; elle est induite par la production d’érythropoïétine par le rein en réaction à l’hypoxie ; enfin l’hypoxie chronique provoque une vasoconstriction pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation du travail du ventricule droit, et à terme une insuffisance cardiaque droite.



3.2. DE L’HYPERCAPNIE


Le CO2 est vasodilatateur périphérique, vasoconstricteur central et cardio-dépresseur. L’hypercapnie peut donc toujours entraîner à la fois des sueurs, un larmoiement, une injection conjonctivale et par ailleurs une hypertension artérielle systémique et une acidose.



3.3. HYPOXIE ET HYPERCAPNIE


Elles peuvent entraîner des troubles psychiques pouvant aller jusqu’au coma.

4. EPIDEMIOLOGIE


Nous n’envisagerons, ici, que le cas des insuffisants respiratoires relevant d’une assistance respiratoire delongue durée. Ils représentent en France, environ 100000 patients qui se répartissent en trois catégories :
     - Oxygénothérapie de longue durée
     - Assistance ventilatoire à domicile
     - Pression positive continue

5. DIAGNOSTIC DE L’IRC


5.1. Il est soupçonné par la clinique qui montre deux signes constants : dyspnée et cyanose.


5.1.1. La dyspnée


C’est une dyspnée d’effort, typiquement non majorée par le décubitus et qu’il convient de chiffrer afin d’évaluer la gravité de l’IRC et son évolution sous traitement.
Plusieurs échelles de cotation sont utilisées ; parmi celles-ci :
Echelle CEE :
Stade 0 : absence de dyspnée, quel que soit l’effort fourni
Stade 1 : dyspnée à l’effort physique important
Stade 2 : dyspnée à la marche en montée, à allure normale
Stade 3 : dyspnée à la marche à plat, à allure normale avec quelqu’un d’autre, obligeant à s’arrêter ou ralentir notablement
Stade 4 : dyspnée à la marche à plat, à son propre pas
Stade 5 : dyspnée à l’effort minime

Echelle visuelle analogique :
Sur une échelle non graduée de 10 cm, le pateint place une marque qui situe son degré de dyspnée entre «aucun essoufflement» et «essoufflement insupportable».



5.1.2. La cyanose


Elle se recherche au niveau des lèvres, des ongles et du lobe des oreilles.



5.1.3. A ces deux signes peuvent s’associer...


Des signes d’hypercapnie : sueurs,injection conjonctivale
Des signes de la maladie causale : BPCO , déformation thoracique etc...
Des signes d’insuffisance cardiaque droite : hépatomégalie douloureuse, oedèmes des membres inférieurs, reflux hépato-jugulaire, galop droit à l’auscultation cardiaque associé à un souffle d’insuffisance tricuspidienne fonctionnelle qui se majore en inspiration forcée . La palpation du ventricule droit dans l’épigastre est un signe très tardif.



5.2. Le diagnostic est affirmé par les examens paracliniques


La formule numération sanguine peut montrer une polyglobulie
La gazomètrie artérielle est l’examen clé qui retrouve une hypoxémie avec une SaO2 <90%.

6. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL


Les problèmes peuvent se poser.



6.1. A l’étape clinique


Cest essentiellement le problème des dyspnées d’origine cardiaque.
Typiquement la dyspnée survient à l’effort, au décubitus, s’accompagne d’une expectoration séreuse, d’un bruit de galop à l’auscultation, de signes d’HVG à l’ECG.
En pratique, la distinction n’est pas toujours facile, d’autant que les deux pathologies sont souvent intriquées ; l’échocardiographie et surtout l’épreuve d’effort aideront à distinguer les dyspnées d’origine respiratoire, cardiaque ou d’origine musculaire périphériques ainsi que celles résultant d’un désentraînement à l’effort.



6.2. A l’étape gazomètrique


C’est le problème des hypoxies liées à un shunt vrai :
Shunt anatomique droit-gauche
Diminution du rapport ventilation-perfusion par augmentation de la perfusion capillaire, comme on peut le voir dans les syndromes hépatopulmonaires ou certains cas rares d’HTAP. Dans ces cas, l’épreuve d’ hyperoxie montre un défaut d’oxygènation ; l’échographie de contraste peut objectiver un foramen ovale perméable.

7. BILAN D’UNE IRC


Ce bilan vise à préciser :
Le mécanisme physiopathologique de l’IRC et la maladie causale
Le retentissement sur l’équilibre acido-basique
Le retentissement sur la fonction cardiaque droite



7.1. Le mécanisme physiopathologique de l’IRC et la maladie causale


On distingue deux types d’IRC selon que la fonction d’échanges gazeux du parenchyme pulmonaire est ou non perturbée :



7.1.1.L’IRC restrictive (IRCR) extra-thoracique


C’est une atteinte du soufflet thoraco-pleuro-pulmonaire avec parenchyme pulmonaire sain.
Elle correspond à la pathologie neuro-musculaire, aux atteintes pariétales et aux anomalies de la commande respiratoire.
Elle entraine une hypoventilation alvéolaire avec hypoxie et hypercapnie. L’hypercapnie, reflet de l’hypoventilation alvéolaire, est grossièrement proportionnelle à l’hypoxémie.
Le diagnostic repose sur la clinique, l’imagerie, l’exploration fonctionnelle respiratoire et la gazomètrie artérielle.
Il faut y ajouter les syndrômes d’apnée du sommeil qui par obstruction ou trouble de la commande entrainent le même type d’IRC.
Le diagnostic repose sur la clinique et l’exploration polygraphique du sommeil.
Le traitement de ce type d’IRC repose sur l’assistance ventilatoire à domicile qui améliore simultanément hypoxie et hypercapnie.



7.1.2. L’IRC avec atteinte de l’échangeur pulmonaire


IRC restrictive pulmonaires
IRC obstructive : elle correspond au terme évolutif des BPCO +++, de certains asthmes, des dilatations de bronches et de la mucoviscidose.
Ce type d’IRC entraine un trouble de la diffusion ou du rapport VA/Q.
Il existe une hypoxémie sans hypercapnie.
Le diagnostic repose sur l’anamnèse, la clinique, l’exploration fonctionnelle et la gazomètrie artérielle. Le traitement repose sur l’oxygènothérapie au long cours à domicile.



7.2. Le retentissement sur l’équilibre acido-basique


C’est l’interprétation du diagramme de DAVENPORT qui relie pH , paCO2, et CO2 total plasmatique.



7.3. Le retentissement sur la fonction cardiaque droite


Les signes cliniques d’IVD sont tardifs, de même que les modifications radiologiques et électriques.
Le cathétérisme cardiaque droit et l’échocardiographie-doppler éventuellement avec épreuve d’effort permettent d’apprécier plus tôt l’élévation des résistances vasculaires de la petite circulation et du travail cardiaque droit.

8. EVOLUTION, COMPLICATIONS


L’évolution spontanée se fait vers une diminution des capacités ventilatoires en particulier dans les IRCO. On assiste à une diminution du VEMS avec le temps et ce d’autant plus que l’intoxication tabagique est poursuivie.
A terme deux complications sont possibles :
Décompensation cardiaque droite
Décompensation respiratoire aiguê à l’occasion d’une affection intercurrente
La décompensation aiguë de l’IRC pose des problèmes thérapeutiques particuliers qui sont envisagés dans un autre module.