BRONCHOPNEUMOPATHIES CHRONIQUES OBSTRUCTIVES (BPCO)

Dilatations de bronches (DDB) ou bronchectasies


M. MURRIS



DEFINITION


C’est une augmentation permanente et lui irréversible du calibre des bronches associée à une altération de leurs fonctions dans des territoires ± étendus. Elle peut entraîner une hypersécrétion bronchique avec stase favorisant l’infection, une hypervascularisation artérielle bronchique, une insuffisance respiratoire chronique.
La fréquence de cette pathologie est sous?estimée en raison d’une confusion fréquente des symptômes avec ceux de la bronchique chronique

Les lésions sont localisées ou étendues. On distingue 3 types de DDB : cylindriques, kystiques ou sacciformes, variqueuses ou monoliformes.

Sur le plan histologique, on retrouve différents degrés de destruction et d’inflammation sous formes d’infiltrats inflammatoires et de follicules lymphoïdes. L’hypervascularisation systémique est constante. Ces lésions sont particulièrement sévères dans les bronchectasies sacciformes.



ÉTIOLOGIES


Les bronchectasies peuvent être primitives ou secondaires. Parmi les causes les plus fréquemment rencontrées, on note les DDB post-infectieuses secondaires à :
·     des infections à répétition de la petite enfance, à une coqueluche, à une rougeole, à l’infection par le VIH. Ces DDB sont alors bilatérales et prédominent fréquemment dans les bases.
·     Une aspergillose bronchopulmonaire allergiques
·     Une tuberculose

Les DDB secondaires à des causes mécaniques sont plus rares et habituellement unilatérales, localisées à un territoire bronchique. Elles se rencontrent lors de :
·     L’inhalation d’un corps étranger
·     Une compression bronchique d’origine ganglionnaire
·     Une tumeur bronchique

Elles peuvent être associées à des maladies générales comme la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la cirrhose biliaire primitive, par traction dans les fibroses pulmonaires ; elles sont alors plutôt cylindriques, bilatérales et situées préferentiellement dans les bases. Rarement enfin, on peut les voir comme conséquence d’un reflux oesophagien mal contrôlé, préférentiellement dans le territoire lobaire moyen.

Les DDB ”primitives” sont associées à des maladies congénitales et/ou génétiques au premier rang desquelles il faut citer la mucoviscidose, maladie génétique touchant un nouveau-né sur 2500 naissances en France. Le tableau clinique typique associe atteinte digestive par insuffisance pancréatique externe et tableau respiratoire de DDB. Cependant, des formes ”frustes” existent et il est désormais fréquent de poser le diagnostic devant un tableau de bronchites récidivantes de l’adulte jeune. La présence de bronchectasies des sommets doit faire évoquer le diagnostic. Parmi les autres étiologies, il faut citer les anomalies de la fonction ciliaire associant des DDB diffuses prédominant dans les bases, une hypofertilité. Enfin, les déficits immunitaires font partie des causes classiques de bronchectasies primitives diffuses.
L’étiologie peut être évoquée en fonction de la topographie des lésions. Face à des DDB diffuses il faudra évoquer une mucoviscidose, des DDB secondaires à une infection de la petite enfance ou à une maladie systémique. Face à des DDB localisées, on évoquera un cops étranger inhalé, une compression bronchique, des séquelles de tuberculose.



PHYSIOPATHOLOGIE


Il s’agit d’un véritable cercle vicieux. L’altération initiale de la muqueuse bronchique induit une dystrophie bronchique qui va favoriser l’accumulation de sécrétions bronchiques qui vont se surinfecter. La surinfection majore la destruction muqueuse et en même temps induit une réponse inflammatoire à polynucléaires neutrophiles qui elle-même va pérenniser l’inflammation bronchique, donc la surinfection, favorisant elle-même le développement de DDB.
Il existe une ”chronologie” des germes infectants : c’est d’abord Haemophilus influenzae, puis Streptococcus pneumoniae, puis Staphylococcus aureus, puis Pseudomonas aeruginosa non muqueux puis muqueux. Il devient classique de dire que l’infection à Pseudomonas aeruginosa constitue un tournant évolutif dans l’évolution de la maladie car une fois qu’il est installé, sauf thérapeutique spécifique, il devient colonisant permanent et contribue à l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique.
Les Mycobactéries atypiques peuvent surinfecter les DDB, en particulier Mycobacterium avium. Enfin, les DDB sont sources de surinfection par Aspergillus fumigatus.



DIAGNOSTIC


Il faut savoir évoquer le diagnostic de DDB dans de multiples circonstances. Les premiers signes d’appel peuvent être aigus comme un tableau de pneumopathie, de suppuration, une hémoptysie.
Des signes fonctionnels vont orienter vers ce diagnostic :
·     une expectoration quotidienne, de quelques millilitres, blanchâtres, inodores, sans tabagisme associé
·     des hémoptysies fréquentes sous la forme de petits crachats hémoptoïques
·     une dyspnée d’intensité variable, souvent tardive
·     des surinfections bronchiques fréquentes avec de multiples consommations d’antibiotiques annuelles

Les signes généraux sont souvent absents.

L’examen clinique s’attachera à retrouver des râles bronchiques, des râles sous?crépitants,
un hippocratisme digital, des signes extra-thoraciques, des signes d’insuffisance cardiaque droite, de sinusite.

Les examens paracliniques vont préciser la morphologie, l’étendue, la gravité et le retentissement des DDB
·     la radiographie thoracique
     ·     est souvent anormale
     ·     montre des images en rail, tubulées, des bronchocèle, des impactions mucoïdes, des cavités kystiques, des condensations parenchymateuses
·     l’examen TDM du thorax
·     Il doit être demandé en coupes fines, millimétriques, avec inclinaison du statiff
·     Il évalue surtout l’extension des lésions
·     La bronchographie
     ·     Son indication est actuellement exceptionnelle
     ·     Elle ne se conçoit qu’avant une cure chirurgicale
·     L’endoscopie bronchique permet de vérifier l’absence de cause endobronchique. Elle est indispensable en cas d’hémoptysie pour visualiser le côté saignant. Enfin, elle permet de pratiquer des prélèvements microbiologiques.
·     L’EFR
     ·     Elle évalue le retentissement respiratoire des DDB
     ·     Elle met en évidence un syndrome ventilatoire mixte de sévérité variable, dont la part obstructive est fréquemment réversible sous béta-2 mimétiques
·     la scintigraphie pulmonaire de perfusion
     ·     se pratique à visée préopératoire
·     la recherche des foyers infectieux dentaires et ORL est systématique dans la prévention des surinfections
·     l’examen cytobactériologique et mycologique de l’expectoration, à jeun, sur plusieurs jours perme d’identifier les germes infectants et d’adapter l’antibiothérapie



EVOLUTION. COMPLICATIONS, PRONOSTIC


Les formes localisées sont habituellement de meilleur pronostic que les formes diffuses. Les complications les plus fréquentes sont les surinfections aux différents pyogènes déjà citées, les hémoptysies, l’insuffisance respiratoire, l’amylose.



TRAITEMENT


·     chirurgical
il est réservé aux formes localisées mal tolérées, compliquées après une préparation soigneuse pré-opératoire
·     médical : il est toujours indiqué. Il repose sur la prévention, une hydratation correcte, un drainage bronchique quotidien par des séances de kinésithérapie respiratoire, une antibiothérapie en phase d’exacerbation après documentation microbiologique, une embolisation artérielle en cas d’hémoptysie sévère